Описание
17-ОН-прогестерон, или 17-гидроксипрогестерон, является стероидом, который производится в надпочечниках, половых железах и плаценте. Он является продуктом метаболических превращений прогестерона и 17-гидроксипрегненолона. В надпочечниках 17-ОН-прогестерон превращается в кортизол при участии ферментов 21-гидроксилазы и 11-бета-гидроксилазы. Кроме того, 17-ОН-прогестерон может превращаться в андростендион, предшественник тестостерона и эстрадиола, в надпочечниках и яичниках при действии фермента 17,20-лиазы. Уровень 17-ОН-прогестерона может колебаться в зависимости от времени суток и фазы менструального цикла у женщин.
Уровень 17-ОН-прогестерона может повышаться во время беременности. Содержание 17-ОН-прогестерона также зависит от возраста, с высокими значениями в период фетального развития и сразу после рождения. В течение первой недели жизни уровни 17-ОН-прогестерона падают и остаются низкими в детстве, а затем повышаются в период половой зрелости, достигая уровней взрослых.
Дефицит ферментов, участвующих в синтезе стероидов, таких как 21-гидроксилаза, может привести к снижению уровня кортизола и альдостерона, а также накоплению промежуточных продуктов, включая 17-ОН-прогестерон. Недостаток кортизола вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что в свою очередь стимулирует производство молекул-предшественников и андростендиона. Андростендион в тканях может превращаться в активные андрогены - тестостерон и эстрадиол.
Измерение уровня 17-ОН-прогестерона (как базального, так и стимулированного АКТГ) широко используется в диагностике различных форм дефицита 21-гидроксилазы и мониторинге пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром).
Врожденная гиперплазия надпочечников - это генетически обусловленное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое в большинстве случаев связано с дефицитом 21-гидроксилазы и других ферментов, участвующих в синтезе стероидов. Дефицит этих ферментов может быть различной степени выраженности.
В случае врожденной гиперплазии надпочечников у младенцев происходит вирилизация из-за увеличения продукции андрогенов надпочечниками. Однако, нарушение синтеза альдостерона может быть частично компенсировано активацией регуляторных механизмов. В более тяжелых случаях дефицит 21-гидроксилазы вызывает серьезное нарушение синтеза стероидов, что приводит к снижению уровня альдостерона и потенциально опасной потере солей.
У взрослых частичный дефицит ферментов может иметь наследственный характер, но изначально он может быть незначительным и не вызывать клинических проявлений. Однако, с возрастом или под воздействием патологических факторов, дефект синтеза ферментов может прогрессировать, вызывая функциональные и морфологические изменения в надпочечниках, аналогичные врожденному синдрому. Это может привести к нарушениям полового развития в препубертатном периоде, гирсутизму, нарушениям цикла и бесплодию у женщин в постпубертате.
Для чего выполняется анализ?
Исследование уровня 17-ОН-прогестерона используется в диагностике врожденной гиперплазии надпочечников, также известной как врожденный адреногенитальный синдром.
Подготовка:
Для проведения исследования уровня 17-ОН-прогестерона кровь обычно берется на 3-5-й день цикла по указанию лечащего врача. Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак после 8-14-часового периода голодания, во время которого можно пить воду. Перед исследованием необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки, включая спортивные тренировки, а также употребление алкоголя. За час до исследования также необходимо исключить курение.